急性淋巴细胞白血病

  • A+
所属分类:血液病学

急性淋巴细胞白血病是骨髓中淋巴细胞前体细胞恶变并快速增殖替代正常细胞的危及生命的恶性肿瘤。

  1. 病人可能会因为正常血细胞太少,而出现发热、贫血和出血等症状。
  2. 血液检查和骨髓活检可以确诊。
  3. 需化疗,且通常有效。

急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)可发生于任何年龄,它是儿童最常见的恶性肿瘤,占 15 岁以下儿童所有恶性肿瘤的 25%。ALL 最常见于 2-5 岁之间的幼儿。对于成人来说,45 岁以上更多见一些。

ALL,非常原始的白血病细胞在骨髓中聚集,破坏和替代了正常造血细胞。白血病细胞还经血流到达肝脏、脾脏淋巴结、脑和睾丸,并在这些部位继续生长和分化。它们可以刺激脑脊髓膜,导致炎症(脑膜炎),贫血,肝脏和肾脏衰竭以及其他器官损害。

症状和诊断

早期症状是由于骨髓不能生成足够的正常血细胞。正常白细胞过少导致感染可以出现发热和过度出汗。红细胞太少引起虚弱、疲劳和苍白等贫血症状。血小板太少导致容易皮肤青紫和出血,有时是鼻出 m 或牙龈出血。脑的白血病细胞可以导致头痛,呕吐和易激惹,骨髓的白血病细胞可以导致骨痛和关节痛。白血病细胞导致肝脏和脾脏增大可以出现腹胀和腹痛。

儿童急性淋巴细胞白血病接近 80%可以治愈。

血液检查,诸如全血细胞计数,可以提供 ALL。诊断的第-证据。白细胞总数可以下降。正常或升高,而红细胞和血小板数目几乎总是降低。另外,血液的显微镜检查可以发现极不成熟的细胞(原始细胞)。必须经骨髓活检来确诊,以及与其他类型的白血病鉴别。

预后

在有效治疗发现前,多数 ALL。病人会在诊断后 4 个月内死亡。现在,接近 80%的儿童和 30% ~ 40%的成人 ALL 可以治愈。对多数病人来说,第- -疗程化疗可以控制疾病(完全缓解)。3~7 岁之间的儿童预后最佳。2 岁以下的儿童和老年人预后则最差。白细胞计数和白血病细胞特殊染色体异常也影响预后。

治疗

化疗高度有效,按阶段给药。初始治疗的目标(诱导化疗)是通过破坏白血病细胞以使骨髓中正常细胞能重新生长而达到缓解。病人可能需要住院数天或数周,这取决于骨髓恢复的速度。有时必须输血和输注血小板来治疗贫血和防止出血,有时需要应用抗生素来治疗细菌感染。静脉补液和应用别嘌呤醇治疗用于防止白血病细胞被破坏时释放的有害物质(诸如尿酸)损害机体。

治疗应用一些联合方案,剂量重复数天或数周。一种联合方案由泼尼松(一种皮质激素)口服和每周长春新碱(一种化疗药)、门冬酰胺酶、环磷酰胺(有时)静脉用药组成。其他药物正在研究中。

对于脑脊髓膜白血病的治疗,甲氨蝶呤、阿糖胞苷或者联合直接注射到脑脊液中。这种化疗可以与脑的放疗联用。即使没有什么证据证明白血病播散到脑,由于其播散到脑的几率很大通常也用相似的治疗来预防。

初始治疗后几周,强化治疗及巩固化疗用于破坏任何残余的白血病细胞。与诱导期相同的化疗药或另外的化疗药可以在数周里应用数次。进一步治疗(维持化疗)通常用药种类更少,有时剂量更小,可能需要持续 2~3 年。对于因为特殊染色体改变而复发高危的患者,初始缓解过程常推荐干细胞移植。

白血病细胞可以重新出现(被称为复发)在血液、骨髓、脑或睾丸。骨髓中重新出现尤其严重。可以再用化疗,尽管多数病人治疗有效,但疾病有很强的复发趋势,特别是 2 岁以下的儿童和成人。当白血病细胞重新出现在脑中,需要将化疗药物注射到脑脊液,每周 1 ~2 次。

如果白血病细胞重新出现在睾丸,放疗要和化疗同时给予。

对于复发的病人,大剂量化疗药物加同种异基因骨髓移植治愈的可能最大。但是仅在可以从组织配型相容(HLA 匹配)的人得到干细胞的情况下才能移植。供者通常是同胞兄弟姐妹,但有时也可以用相配的无关供者的细胞(或者有时可以用家庭成员或无关供者部分相合的细胞,以及脐血干细胞)。干细胞移植很少用于 65 岁以上者,因为其成功几率较小,且副反应更可能导致致命。

复发后,不能行千细胞移植的病人其他治疗通常耐受性差,效果差,常常使病人自我感觉更差。然而有时可以缓解。对于治疗无效的病人应考虑临终关怀治疗。

发表评论

:?: :razz: :sad: :evil: :!: :smile: :oops: :grin: :eek: :shock: :???: :cool: :lol: :mad: :twisted: :roll: :wink: :idea: :arrow: :neutral: :cry: :mrgreen: