慢性髓细胞白血病

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所属分类:血液病学

慢性髓细胞白血病是中性粒细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞的前体细胞恶变导致的疾病。

  1. 病人可能有疲劳、食欲缺乏和体重下降等非特异症状。
  2. 随着疾病进展,淋巴结和脾脏增大,病人可能会出现苍白,容易皮肤青紫或出血。
  3. 诊断需要进行血液、骨髓和染色体检查。
  4. 治疗应用伊马替尼或大剂量化疗加干细胞移植。

慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia, CML)可发病于任何年龄和性别,不过 10 岁以下儿童少见。本病最常发生于 40 岁~60 岁之间的成年人。其病因通常是两个特异染色体重排形成所谓的费城染色体。费城染色体产生异常的酶(酪氨酸激酶),而导致 CML 白细胞异常生成。

CML 多数白血病细胞来源于骨髓,部分来源于脾脏和肝脏。与急性白血病(其特点是大量原始细胞)相比,CML 慢性期的特点是外观正常的白细胞和血小板数目增加。随着疾病进展,越来越多的白血病细胞占据骨髓,而部分进,人血流。

最终白血病细胞出现更多变化,疾病进展到加速期,并不可避免地出现原始细胞危象。发生原始细胞危象时,仅生成不成熟细胞,这是疾病恶化的征象。原始细胞危象时常见脾脏明显增大,以及发热和体重下降。

症状和诊断

CML 慢性期可以没有症状。然而,部分病人可能有疲劳、虚弱、食欲减低、体重下降、发热盗汗,以及脾脏增大导致的腹胀感。随着疾病进展到原始细胞危象,病人疾病加重,由于红细胞和血小板数目下降而导致苍白、容易皮肤青紫和出血。

疑诊为 CML 常是基于血液检查显示白细胞数目异常升高。在显微镜检查时,可以发现正常时仅见于骨髓的不成熟白细胞。

其确诊需要染色体分析(细胞遗传学或分子遗传学)发现费城染色体。

预后和治疗

尽管多数治疗不能治愈本病,但是能减缓疾病进展。伊马替尼及相似的新药可以阻断费城染色体生成的异常的酶。这些药物比其他治疗更有效,且仅有轻微的副作用。应用伊马替尼口服治疗,诊断后 5 年生存率超过 90%。

干细胞移植加大剂量化疗可能治愈 CML。然而,仅有部分病人可以移植。干细胞必须来自于组织相合的供者,通常是同胞兄弟姐妹。移植在疾病早期最有效,在 CML 快速进展或者原始细胞危象时效果变差。

原始细胞危象患者不经治疗仅能生存数月。伊马替尼加化疗有时可以使生存期延长至 12 个月或更多。应用伊马替尼后复发的患者或者没有费城染色体的 CML 患者可以应用更老的化疗方案。主要药物有马利兰、羟基脲和干扰素。这些药物不会延长生存期,但是可以缓解症状。

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